Introducción: El fibroma osificante es un tumor benigno poco común, cuya localización más frecuente son los huesos maxilofaciales, pero su origen en el seno etmoidal es raro; en tanto la incidencia resulta mayor entre la segunda y la cuarta décadas de la vida. Objetivo: Presentar un caso en edad pediátrica de un fibroma osificante de seno etmoidal con extensión orbitaria, y hacer una breve revisión bibliográfica sobre el tema. Presentación del caso: Se reporta el caso de una paciente de 10 años que consulta por notar protrusión ocular izquierda desde hace 3 meses. Se le realiza ultrasonido, tomografía computada y resonancia magnética donde se evidencia una lesión tumoral de seno etmoidal con compromiso de órbita izquierda que ocasiona proptosis, con características imagenológicas sugestivas de un posible fibroma osificante. La biopsia endoscópica nasal confirmó el diagnóstico. Conclusiones: Aunque el fibroma osificante es un tipo de lesión benigna poco habitual, puede llegar a ser localmente muy agresiva y con una alta tasa de recidiva, por lo que el diagnóstico y el tratamiento deben ser precoces, para lo cual los medios diagnósticos juegan un papel fundamental, en especial la tomografía computada, la cual, además, permite el seguimiento posoperatorio a largo plazo.