Introducción: la ectopia cordis es una malformación cardíaca congénita no sindrómica, poco frecuente y potencialmente mortal, caracterizada por la ubicación completa o parcial del corazón fuera de la cavidad torácica, que con frecuencia se asocia a defectos de la pared torácica y abdominal o a ambas.

Objetivo: Presentar un caso de ectopia cordis toracoabdominal diagnosticada a las 30 semanas de gestación por método de imágenes (ultrasonido), teniendo en cuenta su novedad y poca frecuencia diagnóstica a través de la bibliografía consultada.

Presentación del caso: paciente femenina de 24 años de edad, color de la piel mestiza, con historia obstétrica de dos gestaciones, dos partos, sin abortos. Acudió a cuerpo de guardia del Hospital Provincial “Augostinho Neto”, Provincia Kuanza Norte, República Popular de Angola, por agresión física. Se le realiza ecografía abdominal y obstétrica y se constata feto único, cefálico, de 30 semanas de gestación, femenino con buena vitalidad, polihidramnio moderado, placenta anterior grado II, desplazamiento total del corazón fuera de la cavidad torácica, con localización toracoabdominal. Presentó malformaciones intracardiacas, labio leporino bilateral, discreta ascitis y derrame pleural bilateral más marcado en el lado derecho.

Conclusiones: la ectopia cordis es una anomalía congénita compleja, poco frecuente que con el uso del ultrasonido puede diagnosticarse desde el primer trimestre de la gestación. En esta presentación se enfatiza en la importancia del adecuado diagnóstico prenatal de las anomalías congénitas, lo que permite tomar decisiones trascendentales en el periodo neonatal. 

Palabras clave: Ectopia Cordis; Polihidramnio Moderado; Labio Leporino Bilateral; Malformaciones Intracardiacas.