La granulomatosis de Wegeneres (GW), vasculitis sistémica de origen autoinmune y causa desconocida se caracteriza fundamentalmente por un proceso inflamatorio que afecta vasos de mediano y gran calibre. El proceso inflamatorio constituye el sustrato etiopatogénico de la enfermedad y es el responsable de las manifestaciones clínicas y complicaciones de la enfermedad. La Tomografía Computarizada es la técnica imagenológica de elección para la caracterización de las manifestaciones en la granulomatosis de Wegener, por su alta resolución espacial, amplia disponibilidad y menor costo. Los estudios anatomopatológicos juegan un papel fundamental y son considerados un factor de innegable valor en el diagnóstico de certeza. El tratamiento habitual de esta enfermedad se basa en la administración de altas dosis de esteroides.  Nuestro trabajo tiene como objetivo presentar un caso diagnosticado con esta rara enfermedad, revisar la bibliografía así como los posibles diagnósticos diferenciales fundamentalmente desde el punto de vista imagenológico.