Los Feocromocitoma extraadrenales se denominan Paragangliomas, pueden originarse en cualquier lugar que exista tejido cromafin: a lo largo de la cadena ganglionar simpática para aórtica, en el órgano de Zucherkandl, (origen de la arteria mesentérica inferior). Son tumores neuroendocrinos poco frecuentes que derivan de las células neural y forman parte del sistema neuroendocrino. Pueden causar varios síntomas dada a su capacidad de secretar catecolaminas, particularmente noradrenalina y adrenalina en cantidades variables e intermitentes. Ubicados en un 85% de los casos en el abdomen y entre ellos el órgano de Zucherkandl. Puede manifestarse a cualquier edad, por lo que su diagnóstico y tratamiento quirúrgico oportunos son fundamentales para evitar complicaciones potencialmente fatales. Presentamos un caso clínico de una paciente femenina de 35 años de edad, hipertensa y epiléptica de años de evolución, controlada con su tratamiento de base, con dolor abdominal recurrente en epigastrio, irradiado a hipocondrio derecho y región lumbar correspondiente, con diagnóstico de tumor retroperitoneal por ecografía y TAC. Se realiza cirugía con extirpación de la lesión y diagnóstico por anatomía patológica de Feocromocitoma Extrasuprarrenal derecho.