Los linfomas no Hodgkin en la edad pediátrica constituyen la 3^ra causa de enfermedad maligna durante la infancia. La afectación renal primaria es infrecuente. Se describe el diagnóstico y tratamiento de un niño de 6 años de edad que presentó aumento de volumen abdominal, vómitos y pérdida de peso. Los exámenes de laboratorio mostraron la presencia de insuficiencia renal, elevación marcada de la enzima lactato deshidrogenasa y anemia. La Tomografía Axial Computarizada mostró la presencia de lesiones nodulares en ambos riñones y en maxilar derecho, con biopsia en este último sitio que evidenció la presencia de un Linfoma no Hodgkin tipo Burkitt con patrón inmunohistoquímico típico de esta entidad: CD 20 +, CD19+, CD22 +, BCL2-, BCL6 +, Ki 67-98%. Se mostró excelente respuesta a la quimioterapia administrada basada en el protocolo ANHL 1131 que incluye uso de inmunoterapia con Rituximab (anticuerpo monoclonal quimérico anti CD 20) con recuperación inmediata de la función renal. El paciente culminó su tratamiento en septiembre de 2022 con remisión completa de su enfermedad.