Introducción: El tumor de Wilms es una neoplasia renal embrionaria. Representa el 7 % de los cánceres pediátricos, mayor frecuencia entre 2 y 5 años, generalmente afecta un riñón; los tumores sincrónicos bilaterales ocurren en un 10 % de los casos. Los estudios imagenológicos son imprescindibles para realizar un correcto diagnóstico y orientar el abordaje inicial para cada paciente. Objetivo: Destacar la importancia del diagnóstico por imágenes de la neoplasia intraabdominal maligna más frecuente en niños. Presentación de casos: 1er caso, niño de 3 años con “bulto” en el abdomen, estudios imagenológicos mostraron masa en polo inferior del riñón derecho. 2do caso, niño de 3 años con dolor y aumento de volumen en hipocondrio derecho, estudios imagenológicos mostraron masa en polo superior del riñón derecho con nódulos pulmonares. 3er caso, niña de 4 años, con tumoración en hemiabdomen derecho, estudios imagenológicos visualizaron masa en polo inferior del riñón derecho. 4to caso, niño de 4 años con dolor en hemiabdomen derecho, pérdida peso y fiebre. Estudios imagenológicos, en riñón derecho gran masa que ocupa casi todo el órgano, riñón izquierdo rotado y desplazado, con imagen de iguales características que su homólogo en polo superior y nódulo pulmonar. Todos con diagnóstico altamente sugestivo de tumor de Wilms. Conclusión: El tumor de Wilms es una patología oncológica que ocurre en pacientes pediátricos de corta edad. La excelente evaluación física y el empleo oportuno de las técnicas de imagen, establece la diferencia entre un diagnóstico temprano y uno tardío.