Introducción: Los sarcomas de tejidos blandos son raros y representan menos del 1% de todas las neoplasias malignas recién diagnosticadas y solamente un tercio de estos tumores malignos se desarrollan en el retroperitoneo. Los sarcomas retroperitoneales representan el 15% de los sarcomas de tejido blando. Los liposarcomas son tumores mesenquimales malignos raros, menos del 1% de todos los tumores malignos, con una incidencia de 2-3/100 000 casos nuevos por año.  Caso clínico: masculino de 46 años de edad que es atendido en consulta de medicina interna, refiriendo sensación de plenitud gástrica después de la ingesta de alimentos, dolor abdominal ocasional y aumento de volumen del abdomen en los últimos 6 meses. Se realizó tomografía axial computarizada multicortes de abdomen simple, en la cual se visualiza importante formación sólida heterogénea de densidad predominantemente grasa que ocupa la casi totalidad del hemiabdomen derecho compatible con liposarcoma retroperitoneal. El diagnóstico fue confirmado con biopsia percutánea guiada bajo ultrasonografía. Conclusiones: Las lesiones retroperitoneales resultan casos raros que representan un desafío diagnóstico y terapéutico debido a su localización, tamaño, lesión en órganos vecinos, riesgos de recidiva. Un buen manejo de los estudios de imagen permite un diagnóstico y conducta terapéutica precoz.

Palabras clave: Liposarcoma; Cirugía; Tumor retroperitoneal.